Bei der Blutentnahme lange Stauung vermeiden. Röhrchen komplett bis zur Markierung füllen und unmittelbar nach der Blutentnahme mehrfach über Kopf schwenken (nicht schütteln!). Gerinnungsuntersuchungen sollten innerhalb von vier Stunden erfolgen. Ansonsten sollte das Citrat-Plasma abzentrifugiert, in ein neues Röhrchen überführt und eingefroren werden. Zur Durchführung siehe auch Kapitel Präanalytik > Untersuchungsmaterial Blut > Citrat-Blut und Citrat-Plasma.
Indikation:
Diagnose des von-Willebrand-Syndroms, Diagnostik bei Blutungsneigungen der Haut und Schleimhaut, Differenzialdiagnostik einer verlängerten Blutungszeit oder PTT.
Beurteilung:
Der von-Willebrand-Faktor (vWF) spielt bei der Blutstillung eine zentrale Rolle. An der Stelle der Gefäßverletzung vermittelt er die Thrombozytenadhäsion. Diese wird durch einen Mangel an vWF gestört. Der vWF ist gleichzeitig auch das Trägerprotein für den Faktor VIII. Ein Mangel an vWF führt deshalb auch zu einer verminderten Aktivität von Faktor VIII. Das von-Willebrand-Syndrom ist die häufigste hereditäre Blutungsneigung. Es gibt drei Typen des von-Willebrand-Syndroms, wobei Typ 2 in die Subtypen 2A, 2B, 2M und 2N unterteilt wird. Typ 1 bezeichnet eine hereditär bedingte quantitative Verminderung des vWF. Typ 2 stellt eine sehr heterogene Gruppe vererbter Formen des von-Willebrand-Syndroms dar, da hier sämtliche qualitativen Defekte des vWF eingeschlossen sind. Beim von-Willebrand-Syndrom Typ 3 fehlt hereditär bedingt der von-Willebrand-Faktor vollständig oder ist stark vermindert (< 5 %). Es resultieren hier die schwersten Verlaufsformen (Schleimhautblutungen, gastrointestinale Blutungen, Gelenkblutungen). Typ 3 ist die seltenste Form des angeborenen von-Willebrand-Syndroms (ca. 3 %).
Eine Multimerenanalyse hilft bei der weiterführenden Diagnostik zur Differenzierung des von-Willebrand-Syndroms. Neben den hereditären Formen des von-Willebrand-Syndroms finden sich erworbene Formen des vWF-Mangels bei Lupus erythematodes und anderen Autoimmunerkrankungen, B-Zell-Lymphomen, myeloproliferativen Syndromen, Tumoren, Aortenstenose, Hypothyreose und Valproat-Therapie.
Mehrfachkontrollen sind notwendig. Der vWF ist ein Akute-Phase-Protein und erscheint deshalb teilweise normal, obwohl ein von-Willebrand-Syndrom vorliegt.
Für das Vorliegen eines von-Willebrand-Syndroms ist eine PTT-Verlängerung keinesfalls obligat. Häufig werden PTT-Werte noch im Bereich der Norm bestimmt.